रगतसम्बन्धी देखापर्ने रोगहरूमध्ये थालेसेमिया (Thallasemia) हेमोग्लोबिन उत्पादनमा समस्या उत्पन्न हुने अति नै अप्ठ्यारो आनुवंशीय रोग हो । थालेसेमिया रोगमा हुने फलाम तत्वको अधिकता रगत ट्रान्स्फ्युजनको कारणले हुन्छ तर बिरामीले खाएको खानाबाट शरीरले अवशोषण गर्ने फलाम तत्व पनि महत्वपूर्ण छ । खानाबाट हाम्रो शरीरमा सानो मात्रामा फलाम तत्व अवशोषित हुन्छ । यदि रगतमा हेमोग्लोबिनको तह कम छ भने अवशोषित हुन्छ । यदि रगतमा हेमोग्लोबिन तह कम छ भने अवशोषित फलाम तत्वको मात्रा उच्च हुन्छ । 

नेपालको कुल जनसंख्याको १५ प्रतिशत मानिसमा यो रोग भएको एक अध्ययनले देखाएको छ । नेपालमा १० हजार जनसंख्या थालेसेमिया (अपुष्ट रक्तकोषको समस्या) रोगबाट पीडित छन् । सन् १९२५ मा विश्वमा पहिलोपटक थालासेमिया रोग देखा परेको थियो । यो रोग शरीरमा राम्रोसँग रक्तकोषको विकास हुन नसक्दा देखापर्छ । अनुवंशीय रोग भएकाले आमाबुबा दुवैतर्फको वंशाणुगत गुण बच्चामा आउँछ । यो रोग बच्चामा छ कि छैन भनेर गर्भ रहेको आठदेखि १२ हप्तामा शिशुमा यो रोग छ छैन भनेर जाँच गर्न सकिन्छ । समाधानको अरु उपाय नभएकाले बच्चा जन्माउँदा परीक्षण गर्नु नै उत्तम उपाय हो । बच्चा जन्मिएको चारदेखि छ महिनासम्म मै रोगको लक्षण देखापर्न थाल्छ । समयमै पहिचान नभएन रगतको कमी भई मुटुको समस्या तथा इन्फेक्सन भएर मृत्यु समेत नहोला भन्न सकिदैंन ।
 
थालेसेमियाले मानव शरीरलाई अनिवार्य चाहिने रगत बन्न नदिएपछि यसका बिरामीले नियमित रुपमा रगत बाहिरबाट लिनुपर्ने हुन्छ । यो जन्मजात लाग्ने रोग हो । सिकलसेल एनिमियाजस्तै हो यो रोग । सिकलसेल एनिमिया थारू समुदायलाई मात्रै लाग्छ भने थालासेमिया सबै समुदायमा देखिएको छ ।  

थालेसेमियाका बिरामी ठूलो संख्यामा भए पनि उनीहरूको उपचारमा चाहिने औषधि नेपालमा पाइँदैन । यस्ता रोग लागेका बिरामीलाई ‘चिलेटिङ एजेन्ट’ दिने गरिन्छ। यो औषधि नेपालको औषधि व्यवस्था विभागमा दर्तासमेत छैन । विभागमा औषधि दर्ता नहुँदासम्म नेपालभर त्यसको बिक्री–वितरण गर्न कानुनी रूपमा पाइँदैन । औषधि उपलब्ध नहुँदा दश हजार बिरामीका लागि उपचारमा समस्या परेको छ । एउटै प्रकृतिको रोग सिकलसेल एनिमियामा राज्यले ठूलो लगानी गरेको छ । उनीहरूको उपचारमा सरकारले एक लाख रुपैयाँसमेत सहयोग दिएको छ । तर, थालासेमियाका बिरामीले राज्यबाट औषधिको समेत सुविधा पाउन सकेका छैनन् । 

थालेसेमिया रोग विशेषगरी बालबालिकामा देखापर्छ । यो रोगको निराकरणका लागि बोनम्यारो ट्रान्सप्लान्ट अन्तिम उपाय हो । बोनम्यारो ट्रान्स्प्लान्ट गर्न नसक्ने अवस्थामा समय–समयमा रगत चढाएर बिरामी बचाउने गरिन्छ । बोनम्यारो ट्रान्स्प्लान्टका लागि १२ देखि १५ लाख रुपैयाँ खर्च हुन्छ । नेपालमा थालासेमिया बिरामीका विषयमा स्वास्थ्य मन्त्रालयमातहतको रोग नियन्त्रण महाशाखाले नै अनुसन्धान गरेको थियो । उक्त अनुसन्धानले बिरामीको संख्या धेरै रहेको र नेपालमा यसको औषधि नपाइने भन्दै सोच्न मन्त्रालयलाई सुझाबसमेत दिएको थियो । 

हेमोग्लोबिन रगतमा भएका कारण रगत रातो हुन्छ । हेमोग्लोबिनले अक्सिजनलाई बोकेर शरीरको कोषिका (सेल)सम्म र्पुयाउँछ। यसले रातो रक्तकोषिका १२० दिन बाँच्छ, तर यो रोगमा रातो रक्तकोषिका १० देखि २० दिनभित्रमा मर्छ। यसले गर्दा शरीरमा अक्सिजन ओसारपसारमा समस्या हुने गर्छ। ‘रगतमा हेमोग्लोबिनको मात्रा कमी भएमा रगत चढाउनुपर्ने हुन्छ। रगत चढाए पनि बिरामीमा आइरनको मात्रा बढेर जान्छ। यसरी आइरन बढेर जाँदा यसलाई शरीरबाट बाहिर निकाल्न औषधि आवश्यक पर्छ।
 
यो रोग विशेषगरी नातागोतामा बिहे गर्ने समुदाय जस्तैः  चौधरी, मुस्लिम बालबालिकामा बढी देखिने गर्छ । ‘डिएनएका कारण विकास हुने यो जीन माइनर मै रहेमा उपचारको जरुरी हुँदैन, ‘मेजर भएमा बाँचुन्जेल उपचार गर्नैपर्छ । जसलाई मेजर थालासेमियम भनिन्छ ।’ बोनम्यारो ट्रान्सप्लान्टका लागि दिदीबहिनी,दाजुभाइको बढी मिल्ने हुन्छ ।    

थालेसेमिया रोगको लक्षणहरु :
१.बालबालिकालाई दूध चुस्न समस्या हुने
 २. बालबालिकाको वृद्धि विकासमा कमी, नफष्टाउनु
 ३. पेट ठूलो हुँदै जानु, बच्चामा रगतको कमी देखिनु 
 ४. अनुहार फुस्रो, हत्केला, पैताला, ओठ सेतो देखिनु 
 ५. बच्चामा झिंझोपन, खाना नखाने  

 उपचार:
यो रोग लागेपछि रगत कम हुने हुँदा बिरामीलाई समय समयमा रगत दिनुपर्ने हुन्छ । यसको मुख्य उपचार बोनम्यारो प्रत्यारोपण भए पनि नेपालमा सहज नभएकाले बिरामीलाई रगत दिने गरिएको छ । तीनदेखि चार हप्ताको फरकमा नियमित रगत दिनुपर्ने हुन्छ । अन्य  रोगमा ७ देखि ८ प्रतिशत हेमोग्लोबिन चढाए पुग्छ भने यो रोग लागेकालाई १० प्रतिशत  हुँदा नै चढाउनुपर्छ । कमी भएमा समस्या बल्झिन्छ । 
बिरामीलाई समयमै रोगको पहिचान गरेर रगतभित्रको मासी अर्थात् बोनम्यारो प्रत्यारोपण गर्नु नै उपचारको उपाय हो । निरन्तर रगत चढाइरहँदा शरीरमा आइरनको मात्रा बढी हुन्छ जसलाई काट्न ‘चिलेटिङ एजेन्ट’ औषधि सेवन गर्नुपर्छ । रगत चढाइरहँदा आइरन बढी भएर मुटुमा, कलेजोमा जम्मा हुन्छ, हड्डी खोक्रो हुन्छ र काम गर्न छोड्छ । यो रोगको औषधि नेपालमा डिडिएले रजिष्टार नगरेकाले नेपालमा उपलब्ध छैन । यसरी औषधिकै समस्याले पनि बिरामीलाई समस्या  रहेको छ  ।

हाल भरतपुर अस्पतालमा ८१ जना थालासेमियाका बालबालिका उपचारमा छन। उनीहरुलाई रगत, टिकट र इमेरजेन्सी बेडको चार्ज निःशुल्क गरिएको छ । 

(लेखक डा. बसौला भरतपुर  अस्पताल, चितवनको बालरोग बिषेशज्ञ हुन ।)

Hamro Doctor